{"product_id":"jason-santiago-neuronale-kalziumregulation-und-zellstress-bei-maligner-hyperthermie-9786208140656","title":"Neuronale Kalziumregulation und Zellstress bei maligner Hyperthermie","description":"Kalziumionen (Ca2+) sind essentielle Signalmoleküle und müssen sorgfältig reguliert werden, um die Spezifität der Funktion zu erhalten. Ein unverzichtbares Ca2+-Signalprotein ist der Kalziumfreisetzungskanal des Ryanodinrezeptors (RyR). RyR1 ist für die Muskelkontraktion unerlässlich, und RyR1-Mutationen können zu schweren Muskelerkrankungen wie der malignen Hyperthermie (MH) führen. Kürzlich wurde ein Mausmodell der menschlichen MH (Y522S-RyR1) entwickelt. In der Skelettmuskulatur weist Y522S-RyR1 eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Aktivierung auf, was zu Ca2+-Leck, mitochondrialer Desorganisation und zellulärem Stress führt. Obwohl die RyR1-Expression im Gehirn begrenzt ist, könnte das Kleinhirn besonders anfällig für diese Krankheit sein, da RyR1 in Purkinje-Neuronen stark exprimiert wird. In dieser Studie weist Y522S-RyR1 in Purkinje-Zellen eine niedrigere Aktivierungsschwelle auf, verursacht jedoch keinen schweren zellulären Stress und keine Schäden. Zukünftige Untersuchungen von Kompensationsmechanismen für eine erhöhte Ca2+-Freisetzung in Purkinje-Zellen könnten für viele neurologische und muskuläre Störungen von therapeutischem Wert sein.","brand":"Verlag Unser Wissen","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":53685674508630,"sku":null,"price":0.0,"currency_code":"EUR","in_stock":false}],"url":"https:\/\/www.momoxbooks.com\/products\/jason-santiago-neuronale-kalziumregulation-und-zellstress-bei-maligner-hyperthermie-9786208140656","provider":"momoxbooks","version":"1.0","type":"link"}